LV Lijec Vjesn Lijecnicki Vjesnik Lijec. Vjesn. 0024-3477 1849-2177 Croatian Medical Association LV-142-140 10.26800/LV-142-5-6-25 Clinical observation Perzistentna lijeva gornja šuplja vena prepoznata nakon postavljanja centralnoga venskog katetera – prikaz bolesnice Persistent Left Superior Vena Cava Identified after Central Venous Catheter Placement – Case Report OberhoferDagmar1KlancirTino1Jadrijević ŠtefekAna1RudmanNinoslav2 Klinika za anesteziologiju, reanimatologiju i intenzivno liječenje, Klinička bolnica Sveti Duh, Zagreb Zavod za radiologiju, Klinička bolnica Sveti Duh, Zagreb Adresa za dopisivanje: Dr. sc. Dagmar Oberhofer, prim. dr. med., Klinika za anesteziologiju, reanimatologiju i intenzivno liječenje, Klinička bolnica Sveti Duh, Sveti Duh 64, 10000 Zagreb; e-pošta: dagmar.oberhofer@zg.htnet.hr; doberhofer14@gmail.com 062020 142 5-6 140 143 2020 Croatian Medical Association This is an open-access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution Non-Commercial No Derivatives (CC BY-NC-ND) 4.0 License. SAŽETAK

Perzistentna lijeva gornja šuplja vena najčešća je prirođena anomalija velikoga (kardinalnog) pritočnog venskog sustava. Uobičajeno ne daje simptome pa se otkrije nakon uspostavljanja centralnoga venskog pristupa kroz lijevu unutarnju jugularnu ili lijevu potključnu venu. U radu prikazujemo 86-godišnju bolesnicu primljenu zbog ozljeda glave i lijevog prsišta. Centralni venski kateter (CVK) postavljen je kroz lijevu unutarnju jugularnu venu pod kontrolom ultrazvuka bez teškoća. Na rendgenskoj snimci pluća i srca prikazan je položaj CVK paravertebralno lijevo, što je shvaćeno kao malpozicija. Postavljen je novi CVK u desnu unutarnju jugularnu venu s urednim položajem u gornjoj šupljoj veni na kontrolnom rendgenogramu. Praćenje (monitoriranje) centralnoga venskog tlaka pokazalo je jednake vrijednosti tlakova na oba katetera, uz atipičnu krivulju centralnoga venskog tlaka na lijevom CVK-u. Radiološkom obradom koja je uključivala kompjutoriziranu tomografiju toraksa s kontrastom i digitalnu suptrakcijsku angiografiju kroz lijevu kubitalnu venu prikazana je perzistentna lijeva gornja šuplja vena s utokom u koronarni sinus neposredno prije njegova utjecanja u desnu pretklijetku. Kod opisane anomalije nužno je isključiti utok centralne venske krvi u lijevu pretklijetku, što kontraindicira upotrebu CVK postavljenog u lijevu gornju šuplju venu.

 SUMMARY

Persistent left superior vena cava (PLSVC) is the most frequent congenital anomaly of the cardinal systemic venous return. It is usually asymptomatic and discovered incidentally during central venous access procedures via the left internal jugular or subclavian vein. We present a case of an 86-year old female admitted with a head injury and rib fractures on her left side. A central venous catheter (CVC) was inserted into the left internal jugular vein under ultrasound guidance without complication. The post insertion chest X-ray showed the catheter in the left paravertebral position and malposition of CVC was suspected. Another CVC was placed in the right internal jugular vein with the correct positioning of the CVC in the superior vena cava on chest X-ray. Although central venous pressure on the right and left side was the same, the left central venous pressure waveform was atypical. A thoracic computed tomography with contrast and digital subtraction angiography through the left cubital vein confirmed the diagnosis of a PLSVC draining into the right atrium via the coronary sinus. Ascertaining the pattern of cardiac venous return is essential, as the site of drainage (right or left atrium) determines the possible use of a CVC placed in PLSVC.

 Deskriptori GORNJA ŠUPLJA VENA – anomalije, dijagnostički slikovni prikazCENTRALNI VENSKI KATETERI – komplikacijeVASKULARNE MALFORMACIJE – dijagnostički slikovni prikazKOMPJUTORIZIRANA TOMOGRAFIJATRODIMENZIONALNI SLIKOVNI PRIKAZDIGITALNA SUPTRAKCIJSKA ANGIOGRAFIJASLUČAJNI NALAZI Descriptors VENA CAVA, SUPERIOR – abnormalities, diagnostic imagingCENTRAL VENOUS CATHETERS – adverse effectsVASCULAR MALFORMATIONS – diagnostic imagingTOMOGRAPHY, X-RAY COMPUTEDIMAGING, TREE-DIMENSIONALANGIOGRAPHY, DIGITAL SUBTRACTIONINCIDENTAL FINDINGS

Perzistentna lijeva gornja šuplja vena (engl. Persistent left superior vena cava – PLSVC) prirođena je anomalija velikoga pritočnog venskog sustava koja se javlja kod 0,3 – 0,5% zdrave populacije, dok je učestalost u bolesnika s prirođenim srčanim grješkama do deset puta veća. (1, 2) Uobičajeno ne daje simptome pa se otkrije kao slučajan nalaz pri postavljanju centralnoga venskog katetera (CVK) ili elektroda elektrostimulatora srca kroz lijevu unutarnju jugularnu ili lijevu potključnu venu.

Iako PLSVC nije tako rijedak, mnogi kliničari nisu upoznati s ovom venskom anomalijom, što može uzrokovati dijagnostičke dvojbe i komplikacije pri postupcima koji nalažu centralni venski pristup. (1, 3) U radu smo prikazali bolesnicu kod koje je postojanje PLSVC-a otkrio CVK postavljen kroz lijevu unutarnju jugularnu venu.

Prikaz bolesnice

Osamdesetšestogodišnja bolesnica primljena je u Jedinicu intenzivnog liječenja zbog ozljeda glave i lijevog prsišta sa serijskim frakturama drugoga do sedmog rebra. Zbog respiratornog pogoršanja bolesnica je intubirana i stavljena na mehaničku ventilaciju. CVK je postavljen kroz lijevu unutarnju jugularnu venu pod kontrolom ultrazvuka bez teškoća te je na kateter dobiven povrat venske krvi. Na rendgenskoj snimci pluća i srca CVK je prikazan paravertebralno lijevo s vrhom uz gornji rub IX. rebra, što je shvaćeno kao malpozicija. Postavljen je novi CVK u desnu unutarnju jugularnu venu pod kontrolom ultrazvuka, dok je postojeći ostavljen in situ. Kontrolna rendgenska snimka pokazala je dobar položaj desnog CVK u gornjoj šupljoj veni (Figure 1). Oba katetera spojena su na monitor za invazivno mjerenje tlakova (Philips IntelliVue MP 20 Patient Monitor). Vrijednosti centralnoga venskog tlaka mjerene preko desnog i lijevog CVK bile su jednake, uz atipičan izgled krivulje centralnoga venskog tlaka sa šiljastim valovima na lijevom CVK-u. Daljnja dijagnostička obrada uključivala je kompjutoriziranu tomografiju toraksa s kontrastom koja je pokazala zasebnu desnu i lijevu gornju šuplju venu koje nisu bile povezane preko brahiocefalične vene (Figure 2 i Figure 3). Pretraga je potvrdila dijagnozu PLSVC-a, ali se nije moglo sa sigurnošću odrediti mjesto utoka centralne venske krvi u srčane šupljine (desna ili lijeva pretklijetka). Radi toga učinjena je digitalna suptrakcijska angiografija kroz lijevu kubitalnu venu kojom je prikazan PLSVC s utokom u desnu pretklijetku preko koronarnog sinusa (Figure 4).

Chest X-ray showing a CVC inserted through the right internal jugular vein in the correct position in the superior vena cava. Another CVC inserted through the left internal jugular vein is following the left paramediastinal course (PLSVC)

Chest CT with contrast (3D reconstruction) showing the course of CVC placed through the left internal jugular vein into PLSVC delineating PLSVC course in front of the aortic arch and the left pulmonary artery, descending then towards the right atrium.
STRJELICE/ARROWS:1 – CVK U DESNOJ UNUTARNJOJ JUGULARNOJ VENI/CVC IN THE RIGHT VENA JUGULARIS INTERNA;
2 – CVK U LIJEVOJ UNUTARNJOJ JUGULARNOJ VENI/CVC IN THE LEFT VENA JUGULARIS INTERNA; 
3 – ENDOTRAHEALNI TUBUS/ENDOTRACHEAL TUBE; 
4 – AORTA; 
5 – GLAVNA PLUĆNA ARTERIJA/MAIN PULMONARY ARTERY; 
6 – LIJEVA PLUĆNA ARTERIJA/LEFT PULMONARY ARTERY

Chest CT with contrast showing the right internal jugular and subclavian vein forming the right superior vena cava; the left internal jugular and subclavian vein are forming a separate left superior vena cava. There is no bridging left brachiocephalic vein between the two superior vena cavas

Digital subtraction venogram of the left-sided central venous system demonstrates a PLSVC draining through the coronary sinus into the right atrium

 Rasprava

Perzistentna lijeva gornja šuplja vena kao prirođena anomalija posljedica je zaostale prednje lijeve kardinalne vene koja normalno atrofira u osmom tjednu gestacije i postaje Marshallov ligament. (1, 4, 5) U 82 – 90% slučajeva uz PLSVC postoji i normalna desna gornja šuplja vena, dok lijeva brahiocefalična vena povezuje dvije gornje šuplje vene u otprilike 60% bolesnika. (1–3, 5, 6) Budući da se centralni venski kateteri češće postavljaju pristupom s desne strane kroz desnu unutarnju jugularnu venu ili desnu potključnu venu, PLSVC koji postoji uz desnu gornju šuplju venu često ostane neprepoznat. PLSVC utječe preko koronarnog sinusa u desnu pretklijetku u više od 90% slučajeva. PLSVC ne remeti normalnu hemodinamiku i uobičajeno ne daje simptome iako neki navode veću učestalost tahiaritmija i smetnja provođenja zbog razvojnog poremećaja provodnog sustava. (7) U 8 – 10% slučajeva PLSVC se ulijeva u lijevu pretklijetku, što dovodi do desno-lijevog pretoka i neobjašnjive cijanoze. Ovaj oblik PLSVC-a najčešće je povezan s rijetkom prirođenom srčanom grješkom kod koje nedostaje dio ili cijela stijenka između koronarnog sinusa i lijeve pretklijetke, tj. sa sindromom unroofed coronary sinus. Učestalost sindroma iznosi 0,1 – 0,36% kod bolesnika s prirođenim srčanim grješkama, a osim PLSVC-a i atrijskoga septalnog defekta, mogu biti prisutne i druge kardiovaskularne malformacije. (8) Važno je spomenuti da pri postavljanju CVK u PLSVC s utokom u lijevu pretklijetku postoji rizik od sustavne embolizacije zrakom ili krvnim ugruškom. (1, 2, 4–6, 9, 10)

Invazivni postupci koji uključuju centralni venski pristup dio su svakodnevne prakse liječnika različitih specijalnosti kao što su anesteziolozi, intenzivisti, kardiolozi i intervencijski radiolozi.

Dobro poznavanje normalne vaskularne anatomije i prirođenih anomalija nužno je za uspješno izvođenje tih postupaka te da bi se snizio rizik od komplikacija. Iako rijetke, u literaturi se navode različite komplikacije pri kateterizaciji PLSVC-a poput aritmija, tromboze koronarnog sinusa, srčanog aresta zbog iritacije koronarnog sinusa, stenoze vene i tamponade srca. (1, 3–5) Kateterizacija desne unutarnje jugularne vene kod bolesnice s PLSVC-om i odsutnom desnom gornjom šupljom venom dovela je do perforacije desne brahiocefalične vene i masivnog hemotoraksa. (3) Ipak, u većini slučaja, kao kod naše bolesnice, postupak kateterizacije protječe uredno, a na dijagnozu PLSVC-a posumnja se kada se na rendgenogramu pluća i srca CVK prikaže paravertebralno lijevo. Diferencijalna dijagnoza ljevostrano pozicioniranog CVK uključuje, uz PLSVC, malpoziciju katetera u descendentnoj aorti, lijevoj unutarnjoj mamarnoj veni, perikardiofreničnoj ili gornjoj interkostalnoj veni i ekstravaskularnu malpoziciju u pleuri, perikardu ili medijastinumu. (1, 3, 10–12) Prepoznavanje PLSVC-a važno je i kod operacija na otvorenom srcu jer dodatna količina sustavne venske krvi koja se preko koronarnog sinusa ulijeva u desnu pretklijetku nalaže odgovarajuće postupke kaniliranja ili podvezivanje PLSVC-a. (2, 3)

Kliničke metode kojima se može postaviti dijagnoza PLSVC-a uključuju plinsku analizu krvi iz CVK koja će isključiti intraarterijsku malpoziciju katetera i invazivno mjerenje tlaka s prikazom krivulje centralnoga venskog tlaka. (1, 2, 10, 11) Pri ekstravaskularnoj malpoziciji katetera neće biti povrata krvi tijekom aspiracije na kateter. Kod naše bolesnice centralni venski tlak mjeren na desnom i lijevom CVK-u bio je identičan. Međutim, izgled krivulje tlaka mjerenog na lijevom CVK-u bio je atipičan sa šiljastim valovima. Ghadiali i suradnici (2) opisali su sličan izgled krivulje tlaka na CVK-u u PLSVC-u i kao mogući razlog naveli bliski odnos koronarnog sinusa i CVK s desnom klijetkom.

Da bi se potvrdila dijagnoza PLSVC-a, precizno prikazali položaj CVK i mjesto utoka PLSVC-a može se rabiti nekoliko slikovnih metoda. Precizna je dijagnoza važna jer je za odluku o uporabi CVK postavljenog u PLSVC nužno potvrditi utok PLSVC-a u koronarni sinus i desnu pretklijetku. (4, 13) Standardne dijagnostičke pretrage uključuju kompjutoriziranu tomografiju toraksa s kontrastom i transtorakalni ultrazvuk srca s fiziološkom otopinom apliciranom na CVK kao kontrastom (engl. agitated saline microbubble test). (1–4, 14) Na standardnome transtorakalnom ultrazvuku srca prošireni koronarni sinus može postaviti sumnju na PLSVC. (1, 2, 4, 5, 10) Dodatne dijagnostičke pretrage koje se mogu iskoristiti jesu venografija za vrijeme kateterizacije uz primjenu fluoroskopije, digitalna suptrakcijska venografija gornjih ekstremiteta, transezofagealni ultrazvuk srca i magnetska rezonancija toraksa s kontrastom. Najčešće rabljena dijagnostička metoda jest kompjutorizirana tomografija toraksa s kontrastom koja je u studiji Suna i suradnika (8) na 6323 bolesnika s prirođenim srčanim grješkama imala veću dijagnostičku točnost (100%) od transtorakalnog ultrazvuka (69%) pri dijagnozi sindroma unroofed coronary sinus koji je kod 15 od 23 bolesnika bio povezan s PLSVC-om.

Kako bismo razjasnili nalaz ljevostranog CVK kod naše bolesnice, učinili smo kompjutoriziranu tomografiju toraksa s kontrastom kojom se prikazala anatomija centralnoga venskog sustava uključujući PLSVC s CVK-om uvedenim kroz lijevu unutarnju jugularnu venu. Pretraga je pokazala odvojenu lijevu i desnu gornju šuplju venu koje nisu bile međusobno povezane preko lijeve brahiocefalične vene, što je rjeđi nalaz. (3, 4) Mjesto utoka PLSVC-a nije se moglo prikazati sa sigurnošću pa smo učinili digitalnu suptrakcijsku venografiju kroz lijevu kubitalnu venu čime smo potvrdili utok centralne venske krvi u koronarni sinus i desnu pretklijetku. Valja istaknuti da smo radi postavljanja CVK u lijevu i desnu unutarnju jugularnu venu rabili ultrazvučnu sondu za postupak punkcije vene te prikaz vodilice i katetera u unutarnjoj jugularnoj veni. Danas se upotreba ultrazvuka preporučuje, odnosno smatra standardom dobre kliničke prakse pri postupcima koji nalažu centralni venski pristup jer povećava uspješnost i snižava rizik od komplikacija. Usprkos tome, ultrazvuk ima ograničenu ulogu za prikaz toka katetera u lumenu vene. Klasičan rendgenogram pluća i srca jednostavna je pretraga za utvrđivanje dobrog položaja CVK u gornjoj šupljoj veni. Rendgenogram može pokazati malpoziciju katetera ili položaj koji odgovara PLSVC-u. (15) Dijagnozu treba potvrditi kompjutoriziranom tomografijom toraksa ili drugim metodama navedenima prije.

 Zaključak

Kliničari koji izvode kateterizaciju centralnih vena, najčešće radi postavljanja terapijskih centralnih venskih katetera, katetera za hemodijalizu ili elektroda elektrostimulatora srca, trebaju dobro poznavati normalnu vaskularnu anatomiju, kao i prirođene i/ili stečene anomalije. PLSVC je najčešća prirođena anomalija velikoga (kardinalnog) pritočnog venskog sustava koja uobičajeno ne daje simptome i otkrije se kao slučajan nalaz nakon postavljanja CVK koji na kontrolnom rendgenogramu pluća i srca slijedi lijevi paramedijastinalni tok, što može izazvati dijagnostičke nedoumice. Kompjutorizirana tomografija toraksa s kontrastom najčešće je rabljena metoda za precizan prikaz položaja katetera i vaskularne anatomije, o čemu ovisi moguća upotreba CVK.

 LITERATURA Rossi UG, Rigamonti P, Torcia P, et al. Congenital anomalies of superior vena cava and their implications in central venous catheterization. J Vasc Access 2015;16(4):265–8. doi: 10.5301/jva.5000371. GhadialiNTeoLMSheahK. Bedside confirmation of a persistent left superior vena cava based on aberrantly positioned central venous catheter on chest radiograph. Br J Anaesth. 2006;96:53–6. 10.1093/bja/aei27216311276 SchummerWSchummerCFröberR. Persistent left superior vena cava and central venous catheter position: clinical impact illustrated by four cases. Surg Radiol Anat. 2003;25:315–21. 10.1007/s00276-003-0138-612898196 Zhou Q, Murthy S, Pattison A, Werder G. Central venous access through a persistent left superior vena cava: a case series. J Vasc Access 2016;17(5):e143–7. doi: 10.5301/jva.5000554. RanaCDasMAltheebZShamoonF. Incidental finding of an isolated persistent left-sided superior vena cava during central venous catheter placement: a case report and review. Internet J Cardiol. 2016;12(1):40712. 10.5580/IJC.40712 SohnsJMFasshauerMStaabW Persistent left superior vena cava detected after central venous catheter insertion. Springerplus. 2014;3:437. 10.1186/2193-1801-3-43725184107 MorganLGGardnerJCalkinsJ. The incidental finding of a persistent left superior vena cava: implications for primary care providers-case and review. Case Rep Med. 2015;2015:198754. 10.1155/2015/19875425632278 SunLJuanYHChenJ Evaluation of unroofed coronary sinus syndrome using cardiovascular CT angiography: an observational study. AJR Am J Roentgenol. 2018;211:314–20. 10.2214/AJR.17.1912829949414 EvansDElisonBZandersTJeanmonodR. Persistent left superior vena cava draining into the pulmonary venous system discovered after central venous catheter placement. Am J Emerg Med. 2014;32(8):943.e1–3. 10.1016/j.ajem.2013.12.04224890446 WasseH. Persistent left superior vena cava: diagnosis and implications for the interventional nephrologist. Semin Dial. 2006;19(6):540–2. 10.1111/j.1525-139X.2006.00219.x17150057 FaresWHBirchardKRYankaskasJR. Persistent left superior vena cava identified during central line placement: a case report. Respir Med CME. 2011;4(3):141–3. 10.1016/j.rmedc.2010.11.00322121390 WangLLiuZSWangCA. Malposition of central venous catheter: presentation and management. Chin Med J (Engl). 2016;129:227–34. 10.4103/0366-6999.17352526830995 Parreira LF, Lucas CC, Gil CC, Barata JD. Catheterization of a persistent left superior vena cava. J Vasc Access 2009;10(3):214–5. PovoskiSPKhabiriH. Persistent left superior vena cava: Review of the literature, clinical implications, and relevance of alterations in thoracic central venous anatomy as pertaining to the general principles of central venous access device placement and venography in cancer patients. World J Surg Oncol. 2011;9:173. 10.1186/1477-7819-9-17322204758 AydınKTokurMEErganB. A rare vascular anomaly during central venous catheterization: a persistent left-sided superior vena cava. Turk Thorac J. 2018;19(1):46–8. 10.5152/TurkThoracJ.2017.1702029404186