Lijecnicki vjesnik 2016;138(1-2)
GRANULOMATOZA S POLIANGIITISOM (GPA) I LOKALIZIRANIM ZAHVAĆANJEM GORNJEGA DIŠNOG SUSTAVA – PRIKAZ BOLESNICE
Ivan Marković, Silva Pukšić, Ana Gudelj-Gračanin, Ivan Ožegović, Melanie-Ivana Čulo, Joško Mitrović, Jadranka Morović-Vergles
Sazetak
Granulomatoza s poliangiitisom (Wegenerova granulomatoza) ubraja se u vaskulitise malih krvnih žila povezane s antineutrofilnim citoplazmatskim protutijelima. Najčešće su zahvaćeni gornji i donji dišni sustav te bubrezi. Obilježja bolesti uključuju granulomatoznu upalu dišnog sustava i nekrotizirajući vaskulitis malih do srednje velikih krvnih žila. U većine je bolesnika pri postavljanju dijagnoze zahvaćeno više organskih sustava te mogu biti prisutni i opći simptomi, dok je u oko četvrtine bolesnika inicijalno prisutan lokalizirani oblik bolesti sa zahvaćanjem najčešće gornjega dišnog sustava ili pluća. U radu smo prikazali dvadesetjednogodišnju bolesnicu s kroničnim rinitisom, razvojem sedlaste deformacije nosa i subglotičnom stenozom traheje koja je hospitalizirana zbog inspiratornog stridora. Zbog respiratorne insuficijencije učinjena je hitna traheotomija. U bolesnice je dijagnosticirana granulomatoza s poliangiitisom ograničena na gornji dišni sustav. Liječenje glukokortikoidima i metotreksatom dovelo je do kliničkog poboljšanja.