DIJAGNOSTIČKA VRIJEDNOST BIOPSIJE MIOKARDA U DIJAGRAMU DIJAGNOSTIČKOG TOKA KARDIOMIOPATIJA U DJECE

Sazetak

Cilj ovog rada jest pokazati važnost analize miokardijalnog bioptata primjenom različitih metoda u dijagramu dijagnostičkog toka primarnih kardiomiopatija u djece. Služeći se smjernicama radne skupine o kardiomiopatijama Svjetske zdravstvene organizacije i Međunarodnog društva i federacije o kardiomiopatijama (WHO/ISFC), utvrdili smo kardiomiopatiju u 121 djeteta (50 ‘ i 71 m), što je 38,81 dijete s kardiomiopatijom na 10 000 pregleda u pedijatrijskoj kardiološkoj ambulanti. Dilatacijska kardiomiopatija (DKM) nađena je u 52 bolesnika (42,9%), hipertrofična (HKM) u 43 bolesnika (35,5%), a restrikcijska (RKM) u 6 bolesnika (4,8%). Jedanaest bolesnika (9%) uvršteno je u skupinu specifičnih kardiomiopatija. U 9 bolesnika (7,4%) nije bilo moguće učiniti razvrstavanje. U većine bolesnika s DKM utvrđena je dijagnoza prije navršene treće godine života (RR 1,9, 95% CI 1,4–2,47). Nije bilo statistički značajne razlike u incidenciji DKM u usporedbi s HKM (Z 0,923, p<0,1779), ali je nađena značajno niža učestalost RKM (Z 6,004, p<0,001). Biopsija endokarda i miokarda učinjena je sa svrhom da se utvrdi etiološki čimbenik primarnih kardiomiopatija u 22 bolesnika (12 m i 10 ‘), u dobi od 1 do 17 godina (srednja dob 9,5 god.). Bioptati su analizirani svjetlosnom mikroskopijom (Dallaski kriteriji) u svih bolesnika, 13 bioptata analizirano je imunofluorescencijom, 8 imunohistokemijskim metodama (dva histokemijski uz bojenje kongoanskim crvenilom, jedan pod mikroskopom u polarizacijskom svjetlu), 7 elektronskom mikroskopijom, 5 PCR-metodom na DNA i RNA kardiotropne viruse. Od 10 pacijenata s DKM u četiri je nađena mionekroza kao posljedica akutnog miokarditisa, a u 6 kasni upalni proces, kao posljedica kroničnog imunosnog miokarditisa. U četvero rebiopsirane djece nađeno je potpuno izlječenje. U pet bolesnika s HKM dijagnoza je potvr|ena histološki. Jedan preparat analiziran je elektronskom mikroskopijom zbog sumnje na mitohondriopatiju. Od četiri bolesnika s RKM, kod kojih se sumnja na upalni proces, ovaj je potvrđen patohistološkim nalazom u tri, a u jednog je bolesnika analiza bioptata pokazala primarnu amiloidozu (infiltracijsko-restrikcijska KMP). U jednog je bolesnika patohistološki utvrđena fibroelastoza, a u jednog je nađen tumor srca (fibrom).